Las valvulopatías se manifiestan clínicamente por producir soplos, cambios en la hemodinamia cardíaca, y otras manifestaciones a nivel cardíaco y/o sistémico. 

Pueden ser asintomáticas, especialmente en etapas iniciales o provocar síntomas de insuficiencia cardíaca en distintos grados. 

Su instalación puede ser de manera aguda o crónica, siendo esta última la mejor tolerada por los pacientes, ya que permite al corazón adaptarse gradualmente a las nuevas condiciones y estimular sistemas compensatorios para adaptarse a los cambios, llegando a establecer un nuevo equilibrio. (3)

En términos generales, las valvulopatías se pueden clasificar de acuerdo al grado de alteración hemodinámica en leve, moderada o severa. Las severas a su vez pueden ser clasificadas en asintomáticas y sintomáticas. 

Se caracteriza por la apertura incompleta de la válvula durante el diástole (5)

Su incidencia ha disminuido a nivel mundial gracias al uso de ATB (5). 

–     Enfermedad reumática: principal causa (90%), como complicación inmunológica de infección por SGA.  

–     Otras: AR, LES, congénita, calcificación anular extensa por la edad, funcional (mixoma, trombo, vegetación), radioterapia (7)

Se presenta más en mujeres en una relación 2:1 y en personas de estratos socioeconómicos bajos. 

El tiempo que transcurre entre el episodio de fiebre reumática y el desarrollo de enfermedad valvular es variable, desde unos cuantos años a más de 20 años (7).

La valvulitis aguda reumática es en general reversible, pero un episodio severo o múltiples episodios de fiebre reumática pueden llevar a daño irreversible y disfunción valvular crónica conocida como enfermedad reumática (6).

Al haber una apertura valvular incompleta en diástole, se dificulta el llenado del VI, produciéndose acumulación de volumen y por lo tanto de presión en la AI y en las venas pulmonares. Esto se exacerba ante frecuencias cardíacas elevadas, al disminuir el tiempo de diástole, produciendo o empeorando los síntomas. De forma crónica, la dilatación del AI predispone a FA y a formación de trombos por la éstasis sanguínea; por otra parte, se sobrecargan las cámaras derechas, derivando finalmente en IC derecha. 

El área valvular normal es de 4-6cm2; los cambios hemodinámicos comienzan a aparecer cuando el área se reduce a <2cm2 (8,5,6).

Anamnesis:  Historia de enfermedad reumática en hasta un 60% de los casos. 

La enfermedad reumática afecta primero la válvula mitral, causando estenosis. Posteriormente, hasta en ⅓ de los casos, puede verse afectada también la válvula aórtica o haber insuficiencia mitral concomitante. (7,6) 

Dentro de las manifestaciones propias de la EM, luego de un largo período asintomático, las más frecuentes de encontrar serán disnea, disminución de la capacidad funcional y fatiga. Además, puede haber tos, sibilancias, ortopnea, DPN, palpitaciones (frecuentemente por FA), hemoptisis, dolor torácico y/o manifestaciones de endocarditis (7, 5). En etapas más tardías es frecuente encontrar manifestaciones de IC derecha.

En general, con área valvular >1,5cm2, no hay síntomas en reposo, pero si ocurre un aumento del flujo o disminución del diástole, puede elevarse la presión en AI y en capilares pulmonares, apareciendo síntomas de forma aguda (3). 

Al examen físico es posible encontrar manifestaciones de IC izquierda y derecha, al igual que de HTP, según la evolución del cuadro. También es posible encontrar pulso irregular por FA.

En EM severa puede haber facie mitrálica, caracterizada por “parches” rosado-violetas en las mejillas. En decúbito lateral izquierdo se podría palpar un frémito a nivel del ápex. La misma posición facilita la auscultación del soplo diastólico; podría irradiarse a la axila y tiene un chasquido de apertura poco después del inicio del diástole, con refuerzo de S1 cuando los velos son flexibles (7). A diferencia de la insuficiencia aórtica, el soplo de EM es de tonalidad grave y no hay dilatación ventricular izquierda, elementos útiles para diferenciarlos. 

• Ecocardiografía Transtorácica: Además de realizar el diagnóstico, se recomienda para evaluar cambios en síntomas/signos y en intervalos regulares para monitorizar la progresión (7). Suele ser suficiente para la evaluación. En base al área se clasifica en:
  • Leve: >1,5cm2.
  • Moderada: 1-1,5cm2.
  • Severa: <1cm2.
• ECG: ritmo sinusal con signos de reacción auricular izq. En etapas tardías es frecuente la FA. 
• ETE: para descartar la presencia de trombos previo a una comisurotomía mitral percutánea. (7) 
• Doppler con ejercicio: cuando los hallazgos de la ecografía en reposo son discordantes con síntomas severos. (5, 7)
• Cateterización cardíaca: ante HTP severa que sea discordante respecto al grado de severidad de la EM a la ecocardiografía. (5, 7) 

Objetivos: 

1.   Prevención de enfermedad reumática.
2.   Prevención y tratamiento de complicaciones.
3.   Monitorización de la progresión.

 La profilaxis para endocarditis infecciosa ya no se recomienda. (7)

Manejo Médico (5,7):

a)  Anticoagular con AVK, en rango INR 2-3 a todo paciente con alguno:

–    Embolia previa (aún en RS)
–    FA
–    Trombo en AI
–   Considerarla si está en RS, pero con AI>55mm o se ve contraste ecográfico espontáneo denso en el AI.

b)   EM significativa:

–     Evitar esfuerzos grandes
–     Restricción de sodio y diuréticos para síntomas de ICC
–     Digitales: considerar en FA y en IC derecha.  
–     BB: puede aumentar la tolerancia al esfuerzo al disminuir la FC.

Manejo Quirúrgico (5,7):

• Comisurotomía percutánea con balón: cuando hay estenosis severa en pacientes sintomáticos con anatomía favorable según score de Palacios. No se recomienda si hay insuficiencia mitral moderada-severa, por el riesgo de agravarla. 

• Cirugía: reparación/comisurotomía/recambio. En pacientes con estenosis severa con síntomas, que no sean candidatos a comisurotomía percutánea. 
  

Anamnesis y examen físico anual

Ecocardiografía:

–     Leve: cada 3-5 años
–     Moderada: cada 1-2 años
–     Severa: anual.
–     Cambios en síntomas/signos según sospecha

Se habla de IM cuando parte del volumen de sangre expulsada por el ventrículo izquierdo durante el sístole es vaciado hacia la aurícula izquierda. 

Este flujo sanguíneo inverso puede ocurrir por alteraciones anatómicas y/o funcionales de los componentes del aparato valvular mitral o de la pared ventricular izquierda. (3)

Según el tiempo de evolución. 

·      IM aguda : se genera por una lesión que se instala rápidamente, lo que lleva a IM severa. Es frecuente que ocurra a causa de rotura del aparato subvalvular, por procesos degenerativos o por daño isquémico de músculos papilares. 

·      IM crónica: de instalación lenta. Ocurre por procesos que afectan al aparato subvalvular y a los velos mitrales de forma crónica. Se generan cambios adaptativos como la dilatación e hipertrofia excéntrica del ventrículo, dilatación auricular, entre otros (3).

Según el mecanismo fundamental de la IM: 

·      IM de origen valvular: corresponde a la que se produce por una lesión anatómica de los velos mitrales o del aparato subvalvular. Ej: enfermedades del tejido conectivo, endocarditis infecciosa, etc. 

·      IM funcional: se observa cuando el cierre valvular no se logra debido a la tracción de los velos hacia apical debido a una dilatación del ventrículo izquierdo y el anillo mitral.

·      IM isquémica: corresponde a aquella causada por la presencia de isquemia miocárdica o infarto del miocardio.

·      IM protésica: se observa en caso de disfunción de prótesis valvular mitral.  (3)

En la IM ocurre regurgitación de sangre durante el sístole desde el VI hacia el AI. Esto genera: a) sobrecarga de volumen y de presión sobre la AI, produciendo su dilatación de forma crónica. 

b) aumento de la precarga del VI al recibir un mayor volumen de llenado proveniente de la aurícula dilatada c) la mayor precarga ventricular izquierda causa que éste se dilate,  conocida como hipertrofia excéntrica. Cuando ocurre una IM aguda, no hay mecanismos adaptativos del AI, por lo que se transmite la presión hacia el territorio pulmonar, generando rápidamente congestión pulmonar (2).

Cuando la IM es leve a moderada, generalmente es asintomática, pudiendo manifestarse solo por arritmias supraventriculares en relación a la distensión de la aurícula izquierda. Los pacientes con IM crónica severa pueden presentar ortopnea, disnea, DPN, edema pulmonar, palpitaciones y fatiga ante condiciones que aumentan la frecuencia cardíaca y en relación al esfuerzo. 

En el examen físico buscaremos desplazamiento del choque de la punta en casos de hipertrofia excéntrica, la presencia de soplo holosistólico que no cambia con la respiración, irradiado a la axila. La sobrecarga crónica de volumen ventricular puede causar un tercer ruido. En el caso de prolapso de velo posterior, el soplo se irradiará hacia el esternón y hacia la base (3, 2).

1.   Electrocardiograma: evalúa crecimiento de cavidades, FA u otras arritmias. (1, 3)

2.   Ecocardiograma Doppler trans-torácico (ETT): Examen de elección. Permite cuantificar la insuficiencia y observar su severidad. (3)

3.   Radiografía de Tórax: evalúa hipertrofia cardiaca, edema pulmonar por IC.(3)

4.   Ecocardiograma trans-esofágico: ayuda en la toma de decisiones del tratamiento quirúrgico. (3)

5.   Test de esfuerzo : objetiva capacidad funcional del paciente. Útil en IM severa cuando el paciente cree estar asintomático.  (2)

6.   Cateterismo cardiaco: Ante estudios no-invasivos no concluyentes. (1, 2)

IM Aguda severa sintomática

El paciente debe ser hospitalizado con monitorización continua y manejarse con diuréticos, vasodilatadores endovenosos, drogas inotrópicas o balón de contrapulsación en caso de shock. Una vez que el paciente se encuentre en condiciones de ser operado, debe realizarse la cirugía. En el caso que la insuficiencia mitral aguda fuera por causa isquémica, la revascularización mediante cateterismo podría ser suficiente y reemplazar la cirugía. 

IM crónica severa

El tratamiento de IM severa sintomática es la cirugía. Como puente a la cirugía se puede compensar con terapia médica para insuficiencia cardíaca. La IM severa asintomática se opera cuando existe dilatación severa del VI o cuando cae la fracción de eyección. El tratamiento quirúrgico es la terapia de elección definitiva. Existen 3 alternativas:

·      Reparación valvular mitral (de elección). 

·      Reemplazo valvular, con o sin preservación de parte del aparato valvular. 

·      Reemplazo de la válvula mitral con remoción del aparato mitral. (3)

• IM leve o moderada: seguimiento clínico anual con ETT cada 2 años aprox. 

• IM severa, asintomática y con función VI preservada:  ecocardiografía cada 6-12 meses para evaluar disfunción VI, FA o hipertensión pulmonar. 

• Post operados: según evolución clínica del paciente, con al menos un control al año.

• En caso de utilización de válvula mecánica, se requiere anticoagulación. (3)

Apertura disminuida de la válvula aórtica secundario a una restricción de sus velos. Se caracteriza por un flujo restringido desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta (3)

Es la valvulopatía más frecuente. Dentro de su etiología encontramos:

• Estenosis aórtica degenerativa o fibrocálcica: calcificación progresiva de los velos. De todas es la más frecuente y afecta más a ancianos.

• Válvula aórtica bicúspide: Corresponde a una valvulopatía congénita, de carácter hereditario autosómico dominante  de penetración incompleta, caracterizada por la fusión de las comisuras, a las cuales se agrega calcificación prematura progresiva de las mismas y de los velos. Es la segunda causa más frecuente y se da más en hombres (80%).

• Estenosis aórtica reumática: 2º compromiso reumático más frecuente luego del compromiso de la válvula mitral (3).

La EA aumenta la postcarga ventricular, generando con el tiempo hipertrofia concéntrica del mismo para disminuir la tensión de la pared y mantener el flujo hacia la aorta. La aurícula izquierda también se hipertrofia posteriormente para poder llenar el ventrículo que tiene una elevada presión en diástole producto de la hipertrofia. Este crecimiento patológico cardíaco y la presión elevada durante el diástole, provocan un mayor requerimiento de oxígeno y una menor capacidad para perfundir, lo que puede llevar a isquemia miocárdica (2). La estenosis, que determina un GC máximo fijo, y la vasodilatación periférica que ocurre durante el ejercicio, contribuyen a disminuir la presión de perfusión cerebral ante el esfuerzo, produciendo eventualmente un síncope.  A medida que la estenosis progresa, se llega a cierto punto en que el VI ya no es capaz de compensar el aumento de la postcarga, provocando disfunción contráctil y por ende, aumento del volumen y de presión en diástole, pudiendo generar congestión pulmonar y síntomas de ICC.

Los síntomas se encuentran en relación al nivel de estrechez del orificio valvular, a partir de 1 cm2 (4). Es importante tener una alta sospecha diagnóstica en pacientes con factores de riesgo, ya que pueden ser asintomáticos aún cuando la estenosis es severa (3). Los síntomas más característicos son: angina, disnea de esfuerzo y síncope de esfuerzo. Cuando aparecen los síntomas aumenta el riesgo de muerte súbita. 
En el examen físico a la auscultación cardiaca destaca un soplo sistólico de eyección en el foco aórtico, que se irradia hacia los vasos del cuello, junto a la presencia de frémito. En casos severos es característico el pulso arterial “parvus et tardus” y la ausencia del segundo ruido cardiaco (4).

Los factores de riesgo más comunes son la edad avanzada (>65 años) y la presencia de factores de riesgo de ateroesclerosis: DM, HTA, tabaco, LDL elevado ya que favorecen la calcificación acelerada de los velos(3).

Ecocardiografía Doppler Transtorácica

Es el examen de elección. Evalúa diagnóstico y severidad de la estenosis, lo que permitirá posteriormente tomar una conducta terapéutica (3). Otros exámenes complementarios para ver consecuencias de la enfermedad y/o ante duda diagnóstica son ECG, Rx tórax, Test de esfuerzo, ecocardiograma trans esofágico, cateterismo cardiaco. (1, 2)

El tratamiento de la estenosis aórtica severa es el reemplazo valvular. Está indicado en todos los pacientes con estenosis aórtica severa sintomática. Además, tiene indicación quirúrgica los pacientes con estenosis aórtica severa asintomática con área valvular menor a 0.7 (muy severa) y/o pacientes con fracción de eyección menor a 50%.

Los pacientes con EA que no cumplan con indicación quirúrgica deberán realizar un seguimiento ecocardiográfico que varía dependiendo del grado de severidad. Además pacientes con insuficiencia cardíaca deben seguir con su tratamiento farmacológico (digitálicos, diuréticos, IECA/ARA II) en espera de la cirugía.

Los pacientes con indicación quirúrgica, pero con alto riesgo de mortalidad operatoria pueden ser candidatos a un reemplazo valvular aórtico percutáneo con prótesis biológica (TAVI).

Se caracteriza por reflujo de sangre desde la aorta hacia el VI, debido a una mala coaptación de las cúspides de la válvula aórtica. (2)

Se puede clasificar utilizando diferentes criterios: (3)

De acuerdo con su Etiopatogenia, la IA se puede explicar por alteraciones valvulares, de los tejidos circundantes o de ambos. (3)

(1,3)

En la IA existe una incompetencia de la válvula aórtica que determina que parte del contenido sanguíneo eyectado, refluya durante el diástole desde la aorta al VI, resultando en un aumento de volumen diastólico y del volumen sistólico eyectado, con aumento paralelo de la precarga y poscarga ventricular. (1, 2)

La IA la podemos dividir en IA Aguda y crónica: 

IA Aguda

Se caracteriza por un reflujo de instalación súbita donde no se alcanzan a producir mecanismos compensatorios a la sobrecarga de volumen, generando un marcado aumento de la presión de fin de diástole, que se va a transmitir hacia el AI y a la circulación pulmonar, además de producir una reducción del volumen eyectivo del VI (2).

Esto puede derivar en edema pulmonar agudo y shock cardiogénico (3).

IA Crónica

La sobrecarga crónica de volumen sobre el VI genera la activación de los mecanismos de compensación (hipertrofia excéntrica del VI), aumentando el volumen diastólico final y la complacencia del ventrículo. (2)

Estos cambios permiten que el VI reciba grandes cantidades de volumen de sangre manteniendo presiones de fin de diástole bajas, aumentando el volumen de eyección y manteniendo el débito cardíaco. (3)

La mayoría de los pacientes con IA crónica son asintomáticos por un largo tiempo (fase compensada). (3) En etapas avanzadas de la enfermedad, los mecanismos compensatorios son superados, provocando un aumento de la presión de fin de diástole y una disminución de la fracción de eyección del VI.  Además la disminución de la presión arterial diastólica, sumado a la hipertrofia del VI, pueden generar isquemia (fase descompensada). (2,3)

Las manifestaciones clínicas van a depender de la rapidez de instalación

IA Aguda

Se presenta fundamentalmente en pacientes con disección aórtica aguda y endocarditis de la válvula aórtica, manifestando síntomas de edema pulmonar agudo y/o shock cardiogénico. (1,2)

IA Crónica

Los pacientes permanecen asintomáticos por muchos años. En la medida que la disfunción ventricular se hace más severa los pacientes comienzan con disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxística nocturna, síntomas isquémicos y palpitaciones. (1)

Al examen físico destaca: presión arterial diferencial aumentada (mayor a 60mmHg); pulso celler o en martillo de agua (rápida elevación del pulso que colapsa bruscamente); Signo de Musset (movimiento cefálico con cada latido); Signo de Quincke (pulsación a nivel capilar); Choque de la punta hiperdinámico y desplazado hacia la izquierda; Frémitos y un soplo cardíaco: soplo diastólico, aspirativo, que se ausculta mejor en el foco aórtico. Es frecuente encontrar un soplo sistólico eyectivo, sin tener una estenosis aórtica (por hiperflujo). Por último, se puede encontrar el soplo de Austin Flint,  que es un soplo mesodiastólico secundario a una estenosis mitral funcional. Esto ocurre porque el jet de la insuficiencia aórtica golpea el velo anterior de la válvula mitral, cerrándola prematuramente en diástole. (1,3)

Los exámenes obligatorios para el estudio de la IA son el ecocardiograma doppler color y el ECG. Los demás exámenes son complementarios al estudio de la IA.  

Exámenes no Invasivos

• Ecocardiograma Doppler color:  confirma el diagnóstico de IA sospechado por clínica y examen físico. Permite evaluar la etiología, anatomía, fracción de eyección del ventrículo  y la severidad del cuadro (IA leve; moderada y severa), además de ser el examen de elección para control de su evolución.(3)
• Electrocardiograma: Permite evaluar las repercusiones de la patología, no es específico. (1,3)
• Radiografía de Tórax: se puede observar cardiomegalia por dilatación del VI. En la IA aguda se pueden observar signos de congestión pulmonar, sin cardiomegalia.(1)
• Resonancia Nuclear Magnética: Se reserva para casos especiales en los cuales las imágenes no invasivas no son concluyentes. (1)
• Test de Esfuerzo: Evaluación de la capacidad funcional y la respuesta sintomática en pacientes con historia de síntomas ambiguos o antes de participar en actividades atléticas.(3)

Exámenes Invasivos (opcionales)

• Cateterismo Cardiaco: indicado en estudio con ecocardiografía no concluyente o discordante.
• Coronariografía: indicada antes de la cirugía valvular aórtica en pacientes de riesgo para cardiopatía coronaria. (1,3)

Tratamiento Farmacológico

El tratamiento definitivo de la IA es el reemplazo valvular.  El manejo médico es un puente hacia la cirugía y consiste en uso de diuréticos y manejo de la hipertensión arterial.

Tratamiento Quirúrgico

• IA Aguda: El paciente con IA aguda severa tiene indicación de cirugía. El momento de la cirugía debe individualizarse de acuerdo a la causa de la IA. (1,3)
• IA Crónica:  Las indicaciones de tratamiento quirúrgico en IA crónica severa son: (3)
  •  En pacientes sintomáticos, independientemente del compromiso de la función sistólica. 
  •  En pacientes asintomáticos con disfunción ventricular en reposo (FE menor de 50%). 
  • En pacientes asintomáticos con dilatación importante del VI (dimensiones diastólicas de 75mm o dimensiones sistólicas de 55mm).
  • En pacientes que serán sometidos a otra cirugía cardíaca.

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico para pacientes con dilatación de la raíz aórtica, independientemente de la severidad de la IA (3)

• En paciente con síndrome de Marfan y dilatación de la raíz aórtica igual o mayor a 50 cm

• En pacientes con diámetro de raíz aórtica:
  • > de 45 mm en paciente con síndrome de Marfan y factores de riesgo
    
  • > de 50 mm en pacientes con válvula bicúspide y factores de riesgo  
    
  • > de 55 mm para otros pacientes

Seguimiento preoperatorio: 

En la Tabla 3 se representa el seguimiento sugerido en la IA crónica. (3)