Autor: Dr. Ignacio Pérez R.
Fecha de Publicación: 13.04.2021
Fecha de Última Revisión: 12.04.2021
Introducción
La idea de este artículo es reunir un conjunto de datos puntuales sobre patología reumatológica, los que se irán actualizando y eventualmente organizando en artículos individuales.
Datos Miopatías Inflamatorias [4]
Note to self: Quedé a medias del artículo 4, pendiente revisar Advances in serological diagnostics of inflammatory myopathies, Pathogenesis, classification and treatment of inflammatory myopathies, 2017 European League Against Rheumatism/ American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups
Categorías:
- Dermatomiositis
- Polimiositis: Es diagnóstico de exclusión. Se han descrito pacientes con diagnóstico inicial de Polimiositis en base a biopsia que luego se han reclasificados como miopatías con cuerpos de inclusión en base a sus características clínicas.
- Miositis con cuerpos de inclusión: debilidad de cuádriceps o flexor de los dedos, inflamación endomisial invasión de fibras musculares no necróticas o la presencia de vacuolas bordeadas
- Miopatía necrotizante inmuno-mediada: presencia de fibras musculares necróticas con poco o ningún infiltrado inflamatorio, en el contexto de anticuerpos específicos de miositis.
- Dermatomiositis Amiopáticas: Son un subgrupo que contienen las verdaderas dermatomiositis amiopáticas y las dermatomiositis hipomiopáticas. Se tratan de pacientes con lesiones cutáneas típicas (eritema heliotropo, signo de Gottron: eritema sobre articulaciones, pápulas de Gottron: pápulas sobre articulaciones; estas últimas en general sobre articulaciones extensoras) confirmadas por biopsia de más de 6 meses de duración sin evidencia clínica de debilidad muscular proximal ni anormalidades en sus enzimas. Estas lesiones cutáneas dejan poikiloderma al resolver (áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación con telangiectasias y atrofia de la epidermis). De ser posible, las lesiones cutáneas deben biopsiarse, se encontrará dermatitis de interface (al igual que en lupus cutáneo) y descartará otras condiciones como psoriasis o eczema.
- Síndrome Antisintetasa: miositis, EPD, manos de mecánico (lesiones simétricas, no pruriginosas, hiperqueratósicas en la cara lateral de los dedos, porción ulnar del pulgar y superficie radial del índice y dedo medio), artritis y Raynaud, en el contexto de un anticuerpo antisintetasa. Pueden presentarse inicialmente como una artritis temprana doble seronegativa con anticuerpos antisintetasa (más frecuentemente Jo-1).
- EPD rápidamente progresiva.
Anticuerpos específicos de miopatías: Se evalúan en el panel de miopatías inflamatorias.
- Ac Anti-Mi2: Asociado a rash cutáneo fotosensible.
- Ac. Anti-MDA5: Asociado a úlceras sobre las interfalángicas, máculas eritematosas palmares y pápulas sobre las articulaciones interfalángicas. Se asocia con dermatomiositis amiopática y EPD rápidamente progresiva (77%).
- Ac. Anti-TIF1y o TRIM33: Tienen mayor compromiso cutáneo: En pacientes con DM se asocian a pápulas hiperqueratósicas palmares “tipo psoriasis” y una reducción en calcinosis. Además se asocia a la presencia de cáncer.
- Ac. Anti NXP2: Asociado con cáncer, edema periférico, calcinosis, menores lesiones cutáneas y menor signos de Gottron.
- Ac. Anti small ubiquitin-like modifier activating enzyme (SAE): se asocian con dermatomiositis amiopática, rash severo y progresión a miositis con cuerpos de inclusión y una alta incidencia de disfagia.
Uveitis en Reumatología [9, 10]
El ojo está compuesto por tres capas concéntricas:
- Esclera (capa externa, transparente, deja ver el iris y la pupila. Protege el ojo),
- Úvea: capa intermedia, divida en dos segmentos:
- Úvea anterior: compuesta por el iris y cuerpos ciliares, con función de enfocar imágenes al estirar o relajar el cristalino, y secretar humor acuoso.
- Úvea posterior: coroides (contine el epitelio pigmentado) y cuerpo vítreo.
La Uveitis es la inflamación del iris, cuerpo ciliar, cuerpo vítreo o coroides.
El diagnóstico requiere evaluación oftalmológica, con evaluación de agudeza visual, evaluación con lámpara de hendidura y fondo de ojo. En pacientes con compromiso posterior, se requiere tinción con fluresceina y angiografía y tomografías de coherencia óptica (OCT).
Tiene asociaciones epidemiológicas con el HLA-B27 (espóndiloartritis) y con factores ambientales (TBC).
Del punto de vista etiológico, en países occidentales un 25% son de causa oftalmológica, un 25% de causa sistémica claramente diagnosticable, otro 25% de causa sistémica probable, y un 25% de causa no precisada.
Etiologías:
- Infección bacteriana diseminada (TBC, sífilis).
- Infección vírica (VHS, CMV, VIH)
- Infección parasitaria (toxoplasma).
- Infección fúngica (cándida, histoplasma).
- Autoinmunes: espóndiloartritis (EAA, E. enteropática / EII), Sarcoidosis, Enfermedad de Behçet, AIJ.
- Traumática
La uveitis se asocia principalmente a espondiloartritis, a diferencia de la artritis reumatoide que tiene asociación con keratitis (inflamación corneal), escleritis (inflamación de la esclera, lo blanco del ojo. Asociada a EII, sarcoidosis, AR, LES, A. reactiva o vasculitis; así como infecciones como sífilis, TBC, Lyme o H. Zóster), epiescleritis (inflamación de la membrana más externa de la esclera, que permite movilidad ocular y deslizamiento) y escleromalacia. El paciente con AR y compromiso ocular en general es un paciente más crónico.
Uveitis anterior: Diagnosticada con la lámpara de hendidura. Pueden encontrarse sinequias iridianas y células que flotan en el humor acuoso (fenómeno de Tyndall). Clinicamente se manifiesta con dolor y ojo rojo, epífora, fotofobia y blefaroespasmo. Entre sus causas están las espóndiloartritis, enfermedad de Behçet, la sarcoidosis (triada de Heerfordt). Se maneja con midriáticos para evitar el dolor y sinequias y corticoides. Deben evitarse anestésicos que insensibilizan la córnea y pueden llevar a mayor daño.
Uveitis posterior: Diagnosticada con fondo de ojo, clínicamente manifiesta miodesopsias y disminución de agudeza visual. Entre sus causas está Toxoplasmosis, CMV y la candidiasis. El tratamiento es de la causa de base, eventualmente con corticoides para disminuir inflamación.
Artritis Reumatoide
Comorbilidades en AR [4]
Si bien el pronóstico de la AR ha mejorado con los DMARDs y biológicos/moléculas pequeñas, las comorbilidades en estos pacientes pueden acortar su sobrevida, considerando no solo la inflamación crónica propia de la AR, sino algunos factores de riesgo de la AR como lo son el tabaquismo y la mala higiene oral.
Dentro de ellas se encuentran la enfermedad cardiovascular, un aumento de la incidencia de infecciones, desarrollo de algunas neoplasias, y efectos adversos de los medicamentos, como los corticoides, puede llevar a fracturas osteoporóticas.
El estudio COMORA (Comorbidities in Rheumatoid Arthritis) [4] se realizó con dos fines: evaluar la variabilidad en la prevalencia de comorbilidades y sus factores de riesgo entre distintos países, y por otro lado, evaluar la disparidad existente entre la implementación de sistemas de detección y prevención de comorbilidades.
El COROMA mostró que la comorbilidad más prevalente en AR es la depresión (15%). Otras comorbilidades prevalentes son la presencia de úlceras gastrointestinales (10%), la historia de enfermedad cardiovascular isquémica (6%), tumores sólidos (4.5%), infección por hepatitis B (5%), hepatitis C (5%).
Por otro lado, los factores de riesgo más prevalentes son los CV (HTA, DLP, tabaquismo, diabetes, historia familiar), y existe gran variabilidad en la adherencia a la detección y prevención de complicaciones (evaluación anual de riesgo CV, manejo de factores de riesgo, vacunación anual contra influenza y cada 5 años contra neumococo, evaluación odontológica y de osteoporosis y la suplementación con Vitamina D / calcio).
Lupus
Compromiso cutáneo del Lupus [1, 2, 3]
La mayoría de pacientes con LES (85%) desarrollarán en algún momento de la enfermedad lesiones en su piel o mucosas, mientras que la mayoría de los pacientes con LEC no desarrollan enfermedad sistémicas.
Dentro de las manifestaciones cutáneas del LES, las hay inesespecíficas (Raynaud, paniculitis, telangiectasias, alopecia no cicatricial, vasculitis, fotosensibilidad general, livedo reticular (SAF) y úlceras orales) y específicas (LCA, LECS y LECC).
Las lesiones específicas tienen en común características histopatológicas: hiperkeratosis, atrofia de la epidermis, dermatitis vacuolar de interface, infiltrados mononucleares, entre otras. Los términos “agudo”, “subagudo” y “crónico” no reflejan la duración de la actividad, sino que se refieren a su carácter agudo (en exacerbaciones / flares), crónico por la presencia de cambios crónicos (cicatricez) y subagudo que si bien puede llevar a decoloración, rara vez produce cicatricez.
El lupus cutáneo puede ocurrir como manifestación del LES o independiente de este. El tiempo promedio desde aparición de LE cutáneo y LES es de 2 años.
- Lupus eritematoso cutáneo agudo (LCA): El rash malar (lesión eritemato-edematosa que respeta pliegues nasogenianos) es una forma típica de lupus cutáneo agudo. El 90% de los pacientes con LCA tienen o tendrán LES. Cursa con exacerbaciones, no deja cicatrices.
- Se diferencia del rash heliotropo (dermatomiositis) en que este compromete párpados y no respeta los pliegues nasogenianos.
- Se diferencia de la rosácea que también tiene eritema malar con fotosensibilidad, pero la rosácea compromete el pliegue, hay pápulas/pústulas y se exagera con comidas picantes y calor.
- Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS): Aproximadamente el 50% con LECS tendrán LES, y un 30-40% de LES tendrán LECS. Generalmente en forma de anillos (Lupus anular policíclico y psoriasiforme. Son plcas eritematosas anulares con borde descamativo). Los anti-Ro son típicos de LECS, presentes en un 45 a 100% de los pacientes. Produce decoloración pero no cicactrices.
Puede ser secundario a fármacos: IECA, antiarrítmicos (procainamida), anticonvulsivantes (fenitoína), antifúngicos, antineoplásicos (taxanos: docetaxel), betabloqueadores, bloqueadores de canales de calcio, diuréticos, etc. - Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC): Entre el 15 a 20% de los pacientes con LECC tendrán LES. Este cursa con placas bien definidas, eritematosas, que dejan cicatrices irreversibles e hipopigmentación. Incluye el Lupus Discoide, Lupus Eritematosus Tumidus, Lupus profundus (paniculitis), Lupus Cutáneo Liquenoide.
En el caso del Lupus Discoide, se trata de una forma en general limitada a la piel, sin manifestaciones sistémicas: placas bien delimitadas, ovoídeas, eritematosas, con escamas adherentes y clavos córneos en zonas fotoexpuestas, en el cabello pueden producir alopecía cicatricial. Se describe como localizada si solo abarca la piel de la cara, o generalizada si baja del cuello.
En el caso del Lupus Tumidus, este muy rara vez se asocia a LES.
En los criterios diagnósticos SLICC está contenido tanto el LCA malar como el LECS psoriasiforme o anular policíclico que no deja cicactriz), como el LECC discoide localizado o generalizado
Preguntas no resueltas:
- ¿Si la vida media del MTX son 3 a 10 horas, por qué se da una vez a la semana?
Referencias:
[1] Lupus eritematoso sistémico de presentación cutánea subaguda. Presentación de dos casos clínicos. Eva Chavarría, et al. [Link]
[2] Contreras Zúñiga Eduardo, Tobón Gabriel, Zuluaga Martínez Sandra Ximena. Lupus discoide. Rev.Colomb.Reumatol. [Internet]. 2008 Jan [cited 2021 Apr 12] ; 15( 1 ): 55-58. [LINK]
[3] Overview of cutaneous lupus erythematosus. UpToDate.
[4] Prevalence of comorbidities in rheumatoid arthritis and evaluation of their monitoring: results of an international, cross-sectional study (COMORA). Maixme Dougados et. al. [Link]
[5] Lundberg, I., de Visser, M. & Werth, V. Classification of myositis. Nat Rev Rheumatol 14, 269–278 (2018). https://doi.org/10.1038/nrrheum.2018.41 [Link]
[9] Sève P, et al. Uveitis in adults: What do rheumatologists need to know? Joint Bone Spine (2015) [Link]
[10] Uveitis y Escleritis – Webconsultas.