Corazón y Esclerosis Sistémica

El compromiso cardíaco es común en la esclerodermia, con una prevalencia poco clara dado la gran heterogenicidad de presentación.

La disfunción del ventrículo izquierdo o derecho puede deberse a fibrosis miocárdica o miocarditis franca, y por lo tanto debe evaluarse con ecocardiograma con doppler tisular, speckle tracking echocardiography, RNM Cardíaca con mapping T1 y evaluación del volumen extracelular, además de BNP.

Las arritmias son comunes, y se cree debidas a una combinación de daño microvascular, fibrosis del sistema de conducción y el miocardio, asociado a disfunción autonómica.

El compromiso pericárdico también es común, pero cualquier derrame debe ser manejado de forma conservadora, y considerarse un signo de progresión de la enfermedad.

Hipertensión de la arteria pulmonar puede presentarse tarde en la evolución, pero es de alta morbilidad. Por lo tanto, se requiere screening, y existen nuevas drogas que mejoran los síntomas de los pacientes e incluso podrían prolongar la sobrevida.

E2D = Ecocardio, STE = speckle tracking echocardiography, CMR = RNM Cardiaca, TDI = tissue Doppler imaging, ILR = Implantable loop recorder.

* Definida como un score de calcio de arterias coronarias mayores a 101.

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Existen dos maneras de ingresar al algoritmo: vía síntomas cardíacos (disnea, dolor torácico, palpitaciones, lipotimia/síncope) o por screening anual.

En caso de paciente asintomático, debe realizarse anualmente un ECG, ecocardiograma y BNP/pro-BNP.

En caso de que algo este alterado, o tenga síntomas, debe derivarse al cardíologo, quien debería hacer esos mismos exámenes más un monitor cardíaco (¿holter?).

De ahí, según lo que se encuentre:

• Disfunción del ventrículo izquierdo: la pregunta clave es si hay angina.
  • Sin angina: SPECT o RM Cardíaca de Stress:
    • Negativo: Manejo de Insuficiencia Cardíaca.
    • Positivo: Coronariografía.
  • Con angina: Coronariografía
    • Positivo con lesión significativa: PCI.
    • Negativo: considerar enfermedad microvascular o espasmos coronarios (Raynaud Coronario): manejo con bloqueadores de canales de calcio + insuficiencia cardíaca.
• Disfunción del ventrículo derecho: cateterización de corazón derecho.
• Pericarditis: manejo anti-inflamatorio. En caso de pericarditis constrictiva, RM Cardíca + cateterización de corazón derecho e izquierdo.
• Arritmia: Manejo con bloqueador de canales de calcio, antiarrítmicos o derivación a Electrofisiología

Raynaud Miocárdico:

Proceso crónito e intermitente similar a lo que ocurre en los dedos, con episodios repetidos de vasoespasmo coronario que resulta en necrosis isquémica y lesión por reperfusión. Existe apoptosis de cardiomiocitos y proliferación de fibroblastos, con áreas focales de fibrosis.

Este fenómeno de raynaud coronario y la isquemia miocárdica transitoria son responsables por los defectos de perfusión no segmentarios que se observan en las RMN cardíacas de perfusión bajo estrés. Otros hallazgos imagenológicos incluyen distribución no coronaria, ubicación a “mitad de pared” y en los segmentos basales del ventrículo izquierdo, y un patrón predominantemente linear, similar a otras miocardiopatías inflamatorias.

Disfunción Ventricular Izquierda:

• Etiología: Producto de fibrosis miocárdica o miocarditis.
• Manifestaciones: Disfunción sistólica, diastólica o miocardiopatía restrictiva. 
• Evaluación:
  • Ecocardiograma 2D.
  • RNM cardíaca e imágenes nucleares. Se prefiere la RNM si disponible en pacientes con alto riesgo para miocardiopatía relacionada a esclerosis sistémica o con síntomas o signos de ésta. 
  • BNP: inespecífico, puede elevarse por Miocardiopatía relacionada a Esclerosis Sistémica, pero también por otras causas.
  • Las troponinas NO SE ELEVAN POR FIBROSIS MIOCÁRDICAS, Y SI ESTÁN ALTERADAS DEBEN HACER SOSPECHAR OTRAS CAUSAS: MIOPERICARDITIS, SCA O TEP. 

• Hallazgos al ecocardio:
  • Disminución FEVI.
  • Disfunción diastólica (disminución del ratio E/A, reducción del doppler tisular en el mitral annulus)
  • Aumento de presiones de llenado (E/e’ y tamaño aurícula izquierda).

• Tratamiento:
  • En Esclerosis Sistémica con evidencia de Fibrosis Miocárdica SIN IC, el tratamiento consiste en el uso de vasodilatadores como bloqueadores de canales de calcio dihidropiridinicos y IECA. 
  • En Esclerosis Sistémica con evidencia de Fibrosis Miocárdica Y PRESENCIA DE IC, el uso de inmunosupresores(corticoides, ciclofosfamida, micofenolato y azatioprina) conduce a mejoría clínica, normalización de las enzimas cardícas y recuperación de hallazgos en la RNM, ADEMÁS del tratamiento usual de la insuficiencia cardíaca.
    • Ojo con los Betabloqueadores que pueden exacerbar el Raynaud. 

Disfunción Ventricular Derecha:

• Etiología: primaria (fibrosis), secundaria al efecto de la hipertensión pulmonar o mixta. 
• Pronóstico: Su aparición se correlaciona con la aparición de síntomas de insuficiencia cardíaca y mayor mortalidad.
• Evaluación:
  • Ecocardiograma 2D
  • RNM cardíaca
• Ecocardiograma:
  • Disfunción diastólica (dilatación ventricular, aplanamiento del septo interventricular (signo de la D que sugiere sobrecarga de presión o volumen) y reducción de medidas de función ventricular derecha: TAPSE (plano de excursión sistólico delannulus tricuspideo). 
• Tratamiento:
  • Empírico con digoxina y diuréticos según necesidad.
  • Espironolactona debido apropiedades antifibróticas, sin gran evidencia.

Arritmias: 

• Etiología: daño microvascular + fibrosis del excitoconductor y miocardio + disfunción autonómica. 
• Pronóstico:la presencia de un bloqueo completo de rama derecha es un predictor independiente de mortalidad.
• Evaluación:
  • ECG
  • Holter de Ritmo. 
  • Ecocardio puede mostrar alteración estructural o funcional.
• ECG: En todos los pacientes con Esclerosis Sistémica, aunque estén asintomáticos.
  • La mayoría normales. 
  • Test de esfuerzo podría ser útil: arritmias desencadenadas por ejercicio.
• Holter: en pacientes con sospecha de fibrosis miocárdica o historia sugerente. 
  • En el 56% de pacientes con holter se encuentran anormalidades, un 24% con ESV: la carga de ESV se correlaciona con niveles de troponina e inversamente con fracción de eyección ventricular izquierda. 
  • Un corte de más de 1190 ESV en 24 horas es 100% sensible y 83% específico para muerte súbita o necesidad de DAI. 

Es llamativo que la presencia de fibrosis no afectó importantemente la carga o severidad de las arritmias, sin una diferencia significativa en el número total de extrasístoles ventriculares. La severidad de la arritmia ventricular (pares, tripletas o salvas) fue similar en pacientes con o sin fibrosis miocárdica en lo que se objetivó con Holter.

Solo un patrón específico de fibrosis, la fibrosis difusa, se acompañó de un número mayor de EV (mayor a 597 EV/24 horas). Esto tiene una sensibilidad del 60% y especificidad del 92% para predecir fibrosis miocárdica.

En un estudio prospectivo, De Luca demostró que el número de arritmias ventriculares empeora el pronóstico en pacientes con Esclerosis Sistémica. Un número mayor de EV (mayor a 1190/24 horas) tenía una sensibilidad del 100% y especificidad del 83% en predecir muerte súbita cardíaca o necesidad de DAI.

• Tratamiento:
  • Según guías dependiendo de la arritmia encontrada. 
  • Cuidado con los antiarritmicos por sus efectos adversos.

Enfermedad Pericardio:

• Etiología:
• Significado: frecuente pero generalmente asintomático.
• Complicaciones: Pericarditis, derrame pericárdico, taponamiento, pericarditis fibrosa, adherencias pericárdicas, pericarditis constrictiva (difícil de diagnostica ya que la triada de disnea, insuficiencia cardíaca derecha y fatigase sobreponen con las complicaciones de la Esclerosis Sistémica). 
• Pronóstico: El derrame pleural aumentan riesgo de complicaciones en la medida crecen, pero generalmente no requieren drenaje, ya que hacerlo aumenta la mortalidad.
• Estudio:
  • ECG: elevación ST en pericarditis, bajo voltaje y alternancia en derrame pericárdico.
  • Ecocardio: visualización de engrosamientos pericárdicos y derrame pericárdico, además de la valoración de potencial taponamiento cardíaco. 
  • TAC: Derrame pericárdico y engrosamientos. 
  • RNM cardíaca: diferenciación de constricción y restricción cardíaca. 
  • Cateterismo: útil en constricción. 

Hipertensión de Arteria Pulmonar:

• Pronóstico: factor de riesgo mayor y causa de mortalidad en pacientes Esclerosis Sistémica. La mortalidad a 3 años es de 60% independiente del tratamiento, lo que es marcadamente peor que en pacientes con hipertensión pulmonar idiopática. 
• Evaluación:screening en todos los pacientes:
  • ECG
  • Ecocardio: Estimación de la PSAP. 
  • Pruebas de función pulmonar:
    • DLCO <60% o más de 3 años de duración de la enfermedad, debe usarse el algoritmo DETECT para mejorar la detección de HTP. 
  • Laboratorio.
  • TAC/RNM: Aumento del diámetro de la arteria pulmonar (>29mm), aplanamiento septal y el ratio VD/VI sugiere elevación de presiones de arteria pulmonar. 
  • Cateterismo corazón derecho:Gold estándar para evalaución hemodinámica. Recomendado para la confirmación de presiones de arteria pulmonar elevadas en el Ecocardio, para descartar enfermedad del corazón izquierdo y distinguir entre las causas de Hipertensión Pulmonar. 
• Tratamiento: similar a la HTP idiopática.
  • Diuréticos
  • Digoxina
  • Oxígeno.
  • No se recomienda el uso de bloqueadores de canales de calcio.
  • El uso de inhibidores de la fosfodiesterasa 5 son efectivos en mantener la función del paciente. 
  • Otros: ambrisentan, macitentan, riociguat.